La Ataxia se evidencia cuando la capacidad de coordinación motora se encuentra disminuida. Se manifiesta como el temblor de las partes del cuerpo cuando se realizan movimientos voluntarios. Dificulta la realización de movimientos precisos o la capacidad de mantener equilibrio corporal, pudiendo afectar a los dedos y manos, a los brazos y piernas, al habla, a los movimientos oculares, al mecanismo de deglución, etc.
La ataxia no es propiamente una enfermedad como tal, es más bien un síntoma que caracteriza a cientos de procesos degenerativos. El termino ataxia puede hacer referencia tanto a una sintomatología clínica de dificultad de movimiento muscular como para identificar una enfermedad degenerativa del sistema nerviosa que la tenga como característica.
Generalmente, las ataxias suelen ser progresivas. Pueden comenzar con sutiles desequilibrios al caminar hasta llegar a ser verdaderamente invalidantes. Su avance depende de factores genéticos, ambientales y personales.
Tipos de ataxia
Existen centenares tipos de ataxia y todas tienen como característica común la alteración de la coordinación de movimientos. De manera general se pueden clasificar en hereditarias, no hereditarias y por signos propios de algunas enfermedades.
Hereditarias
De transmisión autosómica dominante
Si en uno de los padres, existe al menos un gen anormal de los 22 primeros cromosomas (no sexuales) autosómicos, puede hacer presente la enfermedad aunque el gen del otro padre sea normal. Esto significa herencia dominante.
Se considera personas portadoras de la enfermedad, generalmente no padecen la enfermedad más sí pueden transmitir el gen anormal a su descendencia.
Cuando un tipo de ataxia, como por ejemplo la ataxia espino cerebral, es dominante en uno de los padres, se tiene 50% de probabilidades de heredar la enfermedad. La probabilidad se mantiene para cada embarazo. La enfermedad de Huntington es un ejemplo de trastorno autosómico dominante.
La enfermedad de Huntington (EH)
Es el desgaste o degeneración de las neuronas en algunas partes del cerebro. O en la adolescencia es de muy poca frecuencia. Comúnmente se presenta en la adultez alrededor de los 30 a 40 años, en la niñez o en la adolescencia es muy poco frecuente.
Síntomas
Entre los síntomas están presenten movimientos faciales, descontrol en el movimiento de los ojos, marcha inestable, movimientos lentos e incontrolables, movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de los brazos y/o las piernas.
También se presentan cambios de conducta que pueden anteceder los signos de ataxia, tales como: malhumor, comportamientos antisociales, Inquietud o impaciencia, cambios en el lenguaje, tales como hacer pausas al hablar, Alucinaciones, Paranoia, Irritabilidad y psicosis, pérdida de la memoria, desorientación o confusión, pérdida de la capacidad de discernimiento, dificultad para deglutir.
De transmisión autosómica recesiva
En la herencia recesiva, en un par de genes, los dos deben ser anormales para que se presente la enfermedad. Un solo gen defectuoso no induce a la herencia necesariamente, el gen normal basta para garantizar la inexistencia de la enfermedad.
Cuando se da el caso de que los genes de ambos padres sean anormales y la persona hereda una copia de cada uno, la persona presenta lo que se llama ataxia de Friedreich heredada por un trastorno genético recesivo.
La ataxia de Friedreich
Enfermedad hereditaria que progresivamente causa daños en el sistema nervioso, pudiendo ocasionar debilidad muscular, trastornos del corazón o dificultades para hablar y el primer indicio es generalmente la dificultad para caminar.
Esta tipo de ataxia consiste en la degeneración del tejido nervioso de la médula espinal y de los nervios responsables de controlar el movimiento de brazos y piernas.
No hereditarias
Anomalía congénita
Es aquella en la que el cerebelo no se forma adecuadamente y su función principal que es la coordinación de los movimientos voluntarios resulta alterada.
Metabólica
Es aquella en la que los nutrientes alimenticios no son absorbidos adecuadamente por el organismo. También la deficiencia de algunos complejos vitamínicos como por ejemplo la vitamina (E) o la vitamina B12 pueden sus causantes.
Por otra parte, pueden ser sus causantes enfermedades de origen endocrino tales como la diabetes, el hipotiroidismo entre otras.
Traumatismo
Caídas fuertes o golpes contundentes en la cabeza pueden afectar las zonas cerebrales involucradas con el movimiento y por consecuencia ocasionar ataxia.
Por Infección
- Cerebelitis vírica
- Pan encefalitis esclerosante subaguda
- VIH
- Encefalitis
- Las Infecciones bacterianas pueden llegar a infectar al cerebro y causar ataxias.
Drogas y agentes tóxicos.
La adicción a bebidas con alto grado de alcohol etílico y otros tipos de drogas, así como también agentes químico como por ejemplo disolventes y pesticidas. Algunos medicamentos indicados usualmente para dormir, también pueden causar ataxia.
Tumores
La existencia de tumores cerebrales puede ocasionar ataxia aun después de su extirpación.
Ataxia causada por enfermedades autoinmunes.
La ataxia telangiectasia
Las enfermedades causantes del mal funcionamiento del sistema inmunológico se llaman enfermedades de inmunodeficiencia y hacen que el organismo este más susceptible a contraer enfermedades.
La ataxia telangiectasia, es una enfermedad progresiva, genéticamente recesiva, de inmunodeficiencia primaria que afecta diferentes órganos del cuerpo. Es muy poco común, afecta a las personas en su niñez, en la adolescencia pueden necesitar sillas de ruedas y generalmente mortal alrededor de los 20 años de edad.
Características de la ataxia telangiectasia
- Está caracterizada por una descompensación generalizada y progresiva del organismo.
- Problemas neurológicos
- Infecciones recurrentes del sistema respiratorio
- Debilitamiento del sistema inmune
- Dificultad de movimiento
- Perdida del equilibrio
- De aparición temprana (primeros 10 años de vida)
- Presencia de telangiectasias (venas rojas con apariencia de telarañas).
- Son propensos a padecer cáncer (leucemia)
- Dificultad de deglución.
- Retraso del desarrollo físico y sexual.
Ataxia por Neurogluten
Neurogluten es una enfermedad autoinmune que afecta el cerebelo provocando un descontrol en el movimiento, debido a la presencia de anticuerpos (antigliadina) de gluten en la sangre.
Es característica de las personas intolerantes al gluten, sin embargo no todos presentan estos problemas neurológicos. De aparición tardía, se manifiesta usualmente alrededor los 50 años.
Síntomas de ataxia por Neurogluten
- Además de los síntomas relacionados al sistema motor, también suelen presentar:
- Pérdida de equilibrio,
- Dificultad de concentración,
- Trastornos visuales y
- Temblor.
Mantener un sistema alimenticio sin gluten puede ayudar a controlar la enfermedad siempre y cuando se haya detectado a tiempo, antes de que se haya perdido notablemente las neuronas que se encuentran en la corteza del cerebelo.
La causa específica de la ataxia por gluten o Neurogluten es desconocida, pero lo que sí está comprobado es que el consumo de alimentos con gluten acelera su evolución.
Ataxia cerebelosa
Este tipo de ataxia se presenta cuando existen disfunciones en el cerebelo. El cerebelo es responsable de las funciones relativas a la coordinación del movimiento aunque actualmente se ha sabido que también tiene responsabilidad en el lenguaje, el conocimiento y la emoción.
Tipos de ataxia cerebelosa
Ataxia cerebelosa aguda
Cuando la sintomatología aparece bruscamente estamos en presencia de una ataxia cerebelosa aguda. Es más frecuente que la crónica. Generalmente aparece en bebés y en niños pequeños después de una enfermedad. Se relaciona con alteraciones neurológicas de tipo estructural, como las causadas por traumatismos, tumores y enfermedades autoinmunes.
Ataxia cerebelosa crónica
La Ataxia es crónica cuando los síntomas se dan progresivamente.
Síntomas y signos característicos.
- Problemas al hablar
- Marcha de manera desordenada, en forma de zig –zag. (Marcha de los borrachos)
- Dificultad para realizar movimientos alternantes rápidos
- Dismetría (Alteración en la actitud de los movimientos por déficit o por exceso)
- Temblor
- Mareos
- Dificultades al tragar.
Ataxia sensitiva
Dificultad para ejecutar los movimientos con fluidez y exactitud.
Causantes de la ataxia sensitiva
Procesos patológicos que producen daños en el cerebelo a nivel de los nervios de la medula espinal son los desencadenantes de la ataxia sensitiva. Entre algunos otros están:
Síndrome de Guillain-Barré
El sistema inmune de una persona ataca erróneamente al sistema nervioso y conduce a una inflamación de los nervios. Debido a la inflamación de los nervios se presenta entre otros síntomas, debilidad muscular o parálisis.
Neuropatía diabética
Son trastornos del funcionamiento de los nervios causados por la diabetes.
Lesiones de la médula espinal
Se presenta por compresiones medulares en enfermedades como la artritis degenerativa de columna vertebral y esclerosis múltiple.