대중 문화에서는 다양한 상황에서 일부 사람들이 나타내는 특정 반복적이고 "긴장적인" 동작이 유머러스하게 묘사됩니다. 그러나 이러한 증상이 아마도 어떤 유형의 장애로 고통받고 있기 때문에 나타난다는 사실을 아는 사람은 거의 없습니다. 투렛 증후군. 따라서 다음 기사에서는 이에 대한 자세한 정의와 함께 이에 대한 완전한 정의를 제시합니다. 증상, 원인, 동반질환, 진단 및 치료.
투렛 증후군이란 무엇입니까?
뚜렛 증후군으로 더 흔히 알려진 질 드 라 뚜렛 증후군은 개인이 무의식적으로 언어 및 운동 틱을 나타내는 신경정신병적 장애로 구성됩니다. 이러한 증상은 처음 10년 동안 나타날 수 있지만 평생 동안 간헐적으로 나타납니다. 신경과 전문의가 설명했습니다. 조르주 질 드 라 투레트 1885년에 프랑스 국적을 취득했으며, 이 이름이 주어진 것은 바로 그를 기리기 위한 것입니다.
이 증후군의 특징은 이미 말했듯이 만성적 성격에도 불구하고 징후가 간헐적으로 나타난다는 것입니다. 이러한 증상은 2세에서 18세 사이에 언제든지 나타날 수 있으며 약 10년 동안 지속됩니다. 그 후 며칠에서 몇 달 동안 사라졌다가 다시 나타날 수 있습니다. 또한, 증상은 어린 시절에 더욱 강렬하게 나타납니다.
유병률과 관련하여 통계에 따르면 30명 중 10.000명의 어린이가 투렛 증후군에 걸리는 것으로 나타났습니다. 또한, 여성보다 남성에서 더 자주 관찰됩니다. 한편, 이 질환을 앓고 있는 환자의 약 70%가 다음과 같은 증상을 앓고 있는 것으로 추정됩니다. 틱 또는 관련 장애가 있는 직계 가족 강박관념처럼요.
이 시점에서는 틱이 무엇인지 설명하는 것이 나쁠 것이 없습니다. ㅏ 안면 경련 빠르게 수행되는 동작입니다. 반복적으로 그리고 무의식적으로, 일반적으로 고정 관념입니다. 투렛증후군에서 나타나는 틱은 단순형과 복합형으로 분류됩니다. 관련된 근육의 수와 각 동작 사이의 반복 시간에 따라 다릅니다. 이는 아래에 정의되어 있습니다:
- 롯 단순한 틱 여기에는 짧고 예상치 못한 움직임이 포함되며, 그 발달은 소수의 근육에 달려 있습니다. 이러한 증상은 반복되는 경향이 있지만 비교적 오랜 기간 동안 지속됩니다.
- 롯 복합틱 이는 여러 근육 그룹이 개입하는 조정된 움직임입니다. 마찬가지로, 그것들은 반복적이고 연속적인 성격을 가지고 있습니다. 즉, 매우 짧은 기간 사이에 실행됩니다.
이것은 드문 장애입니다. 그러나 역사는 나폴레옹과 모차르트와 같은 유명한 인물들이 이 병을 앓았다는 것을 보여줍니다. 특히 전기에서 그는 표정이 많은 사람으로 묘사되어 있으며 손을 과도하게 사용하고 예상치 못한 몸짓을했습니다.
투렛증후군의 증상
이 증후군의 징후와 관련하여 나타나는 두 가지 유형의 틱을 설명하는 것이 중요합니다. 보컬과 모터, 결과적으로 단순할 수도 있고 복잡할 수도 있습니다. 이것들은 모두 비자발적이며, 환자가 일정 기간 동안 이를 억압하더라도 필연적으로 다시 나타납니다.
음성 틱:
단순한:
- 계속해서 깜박입니다.
- 악수하다.
- 어깨를 으쓱하다.
- 찡그린 얼굴과 얼굴 제스처.
단지:
- 점프하고, 사람이나 사물을 만지세요.
- 돌아서 다.
- 맡다.
- 반향행동증(Echopraxia), 다른 사람의 몸짓과 움직임을 비자발적으로 반복하는 틱입니다.
- 무례하거나 음란한 몸짓을 하는 경향이 특징인 틱증인 틱증.
운동 틱:
단순한:
- 기침.
- 매.
- 코로 크게 숨을 쉬세요.
- 불다.
- 혀로 클릭하세요.
단지:
- 대화의 맥락 밖에서 단어나 문구를 표현하는 것입니다.
- 코프롤라리아는 10~30%의 사례에서 발생하며 특정 상황에서 부적절하다고 간주되는 문구나 단어의 사용으로 구성됩니다. 이는 일반적으로 삶의 한 단계 동안 유지됩니다.
- 팔릴리아(Palilalia)는 자신의 생각을 반복하는 것입니다.
- 반향음(Echolalia)은 방금 들었던 단어나 구를 계속해서 반복하는 것입니다.
- 일반적으로 증상은 보통 7~10세 사이에 나타납니다. 가장 먼저 나타나는 것 중에는 깜박임, 반복적인 얼굴 동작, 머리 흔들기 등 머리와 얼굴 수준의 간단한 동작이 있습니다. 그러나 증후군이 갑자기 나타나고 개인이 여러 운동 및 음성 증상을 나타내는 것은 정상입니다.
- 복합 운동 틱과 관련하여 코프롤라증, 반향증, 수문증이 이 증후군의 가장 대표적인 징후임을 강조하는 것이 중요합니다. 더욱이, 이러한 행동은 대부분의 사람들에게 불쾌하거나 공격적이기 때문에 환자를 다양한 사회적 환경에 통합시키는 것을 가장 어렵게 만드는 행동입니다.
동반이환
투렛증후군은 높은 동반질환률; 즉, 관련되지 않은 다른 병리와의 공존입니다. 실제로 이 증후군을 앓고 있는 환자들은 동시에 강박 장애 (60%의 경우), 주의력 결핍 장애, 과잉행동 유무에 관계없이(사례의 50%), 학습 장애, 심지어 불안과 유머까지.
투렛증후군의 원인
a) 유전적 원인:
TS의 주요 원인은 유전입니다. 부모로부터 후손에게 50% 확률로 전달되어 증후군 또는 기타 관련 장애의 진단을 촉발할 수 있는 틱을 일으키는 우성 유전자가 있습니다. 그러나 결론은 이미 사례가 발생한 가족에 속한 사람들에게서 발병 가능성이 더 크다는 것입니다.
b) 신경학적 원인:
현재는 다음과 같이 제안되었습니다. 투렛증후군의 원인 이는 뇌의 기저핵의 기능 장애로 인해 발생합니다. 이는 모터 제어를 담당하는 메커니즘입니다. 또한 시스템의 변경으로 인해 발생하기도 합니다. 도파민성, 세로토닌성 및 아드레날린성.
c) 성별:
여성보다 남성에게 발병률이 높은 증후군입니다. 따라서 남자아이가 TS에 걸릴 확률은 같은 가족의 여자아이보다 4배 더 높습니다.
d) 기타 질병:
첫째, 피질-선조-담창-시상-피질 장애와 동시에 피질의 자가면역 병변으로 인해 발생하는 경우가 있습니다. 이 경우, 이 부상은 유전적일 수 있습니다. 둘째, A군 베타용혈성 연쇄구균 등의 세균에 의한 인두염으로 인한 자가면역질환으로 인해 발생할 가능성이 높습니다.
투렛증후군 진단
뚜렛증후군의 진단은 주로 다음 사항을 주의 깊게 관찰하는 것에 기초합니다. 영향을 받은 사람의 행동; 병력 조사와 함께 틱증이 나타나기 시작한 연령을 고려합니다.
이 장애의 구체적인 진단을 위한 주요 기준은 다음과 같습니다.
- 다양한 운동틱과 일부 음성틱이 나타납니다.
- 20세 미만에 증상이 시작됩니다.
- 환자는 진정한 운동 및 음성 틱을 나타내야 하며, 이는 다음과 같은 다른 비정상적인 움직임과 구별되어야 합니다. 근긴장 이상증, 무도병, 발리스무스, 무정위운동증, 반안면 경련, 근경련증 또는 간대성 근경련. 틱은 갑작스럽고 반복적인 움직임인 반면, 틱은 신체의 한 부분에서 다른 부분으로 빠른 속도로 이동하지만 반복적이지는 않습니다. 여기서 예외는 재발하는 편측 안면 경련이지만 투렛 증후군에서는 찡그린 얼굴이 재발하지 않습니다.
- 틱의 강도, 빈도 및 형태는 환자의 생애 전반에 걸쳐 다양해졌습니다.
- 틱증은 약물 투여나 다른 유사한 장애에서 비롯되어서는 안 됩니다.
이 상태는 혈액 검사나 기타 실험실 연구를 통해 진단할 수 없다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 그러나 제시된 증상의 성격을 고려하여 전문가는 다음과 같이 제안할 수 있습니다. 신경학 연구; 과잉 행동, 강박 장애 또는 주의력 결핍 장애와 같은 다른 장애를 배제하기 위해 뇌파 검사 또는 MRI가 포함될 수 있습니다.
검사와 징후에 대한 주의 깊은 연구를 통해 이러한 다른 질병을 배제한 다음에는 틱과 가장 관련이 있는 장애를 배제하는 작업을 진행합니다. 1년 동안 음성틱이나 운동틱이 발생한 환자는 일과성 신경틱 장애로 진단됩니다. 그러나 지속 기간이 1년을 초과하면 투렛 증후군 또는 만성 틱 장애로 진단될 수 있습니다.
투렛증후군 치료
TS의 치료는 가장 두드러진 증상을 억제하는 데 도움이 되는 다양한 약물의 사용을 기반으로 합니다.
투렛증후군 치료에는 다양한 약물이 사용됩니다. 그러나 다른 질환과의 동반질환 외에 이를 처방할 구체적인 기준은 아직 없다. 가장 흔한 화합물은 항정신병약, 알파-2 자가수용체 차단제, 순환 항우울제 및/또는 벤조디아제핀입니다.
항정신병약
일반적으로 가장 권장되는 항정신병 약물 그룹은 다음과 같습니다. 올란자핀, 리스페리돈, 지프라시돈, 할로페리돌 및 피모자이드. 투여의 경우 일반적으로 소량으로 시작하여 최대 용량 또는 평균 유효 용량에 도달할 때까지 점차적으로 증가합니다.
항정신병약물은 다음과 같은 경우에 가장 많이 사용됩니다. 이 질병의 치료, 그러나 징후 치료에 더 큰 효과가 나타났기 때문에 투여와 관련된 부작용이 있습니다. 실제로 부작용을 최대한 줄이기 위해 환자의 내성을 평가해야 하기 때문에 선택이 다소 복잡합니다.
예를 들어, 치료는 일반적으로 올란자핀과 리스페리돈으로 시작하는데, 이는 환자에게 정좌불능증과 지발성 운동이상증을 유발할 위험이 낮지만, 독점적인 경우에는 체중 증가, 당뇨병 위험, 불쾌감 및 우울증을 유발할 수도 있습니다. 리스페리돈 투여에 관한 내용입니다.
알파-2 자가수용체 차단제
이 그룹에는 구안파신과 클로니딘이 있으며 후자가 가장 많이 사용됩니다. 클로니딘은 항정신병약물에 비해 반응이 훨씬 느려서 투여 시작 후 몇 달이 지나도 나타날 수 있습니다. 그렇기 때문에 복용량을 점차적으로 늘리는 경향이 있습니다. 그러나 효과를 확인하기 위해 처음부터 중단하고, 일단 안정되면 더 높은 용량으로 치료를 계속하면서 이 방법을 반복합니다. 평균 복용량은 0,5mg으로 구성됩니다.
삼환계 항우울제
순환 항우울제의 경우 데시프라민(desipramine)이 사용되며 성인 환자에게는 적극 권장되지만 어린이에게는 심장 독성을 유발하므로 어린이에게는 권장되지 않습니다. 복용량은 25mg부터 시작하여 평균 복용량인 약 100mg에 도달할 때까지 며칠에 걸쳐 증가합니다. 이 시점에서는 개인의 진화에 특별한 주의를 기울입니다.
벤조디아제핀
벤조디아제핀은 다음과 같은 용도로 사용됩니다. 투렛증후군 치료 clonazepam은 초기 용량이 보통 0,5mg입니다. 이는 원하는 효과가 나타날 때까지 또는 반대로 부작용이 관찰될 때까지 며칠 동안 증가합니다. 평균 복용량은 2mg이고 최대 복용량은 4mg입니다.
이 증후군에 관한 이 기사가 의심의 여지가 없을 만큼 충분히 자세하기를 바랍니다. 그러나 의견 상자에 질문, 의견 또는 경험을 자유롭게 남겨두실 수 있습니다. 우리는 가능한 한 빨리 귀하에게 응답하도록 노력할 것입니다.