大衆文化では、さまざまな状況下で一部の人々が示す特定の反復的で「神経質な」動作が、ユーモアたっぷりに描かれています。しかし、おそらく彼らが何らかの障害に苦しんでいるためにそれらが現れることに気づいている人はほとんどいません。 トゥレット症候群。したがって、次の記事では、その完全な定義とその詳細を示します。 症状、原因、併存疾患、診断と治療.
トゥレット症候群とは何ですか？
ジル・ド・ラ・トゥーレット症候群は、トゥーレット症候群として一般に知られており、無意識のうちに言語的チックや運動チックが現れる精神神経障害から構成されています。これらの症状は最初の 10 年間に現れることがありますが、残りの生涯にわたって断続的に残ります。神経内科医が説明した ジョルジュ・ジル・ド・ラ・トゥレット 1885 年にフランス国籍を取得しており、まさに彼に敬意を表してこの名前が付けられました。
すでに述べたように、この症候群の特徴は、慢性的な性質にもかかわらず、その兆候が断続的に現れることにあります。これらは 2 歳から 18 歳の間でいつでも発症する可能性があり、約 10 年間は一定のままです。その後、これらは数日から数か月の期間消失し、その後再び現れることがあります。さらに、症状は小児期により強く現れます。
有病率に関しては、統計によると、30 人中 10.000 人の子供がトゥレット症候群を発症しています。また、女性よりも男性に多く見られます。一方で、この病気に苦しむ患者の約70％は、次のような症状を抱えていると推定されています。 チックまたは関連疾患を患っている近親者 これは強迫性障害と同じです。
この時点で、チックとは何かを説明しても問題はありません。あ チック 素早い動きで行われます 繰り返しそして無意識のうちに、これは一般にステレオタイプです。トゥレット症候群で現れるチックは、単純なものと複雑なものに分類されます。関与する筋肉の数と各動作間の反復時間によって異なります。それらは以下のように定義されます。
- たくさん 単純なチック それらには、短期間で予期しない動きが含まれており、その発達は少数の筋肉に依存しています。それらは比較的長期間にわたって繰り返される傾向があります。
- たくさん 複雑なチック それらは、いくつかの筋肉群が介入する調整された動きです。同様に、これらは反復的かつ連続的な性質を持ち、つまり、非常に短い期間の間に実行されます。
これはまれな障害です。しかし、歴史によれば、ナポレオンやモーツァルトなどの有名人もこの病気に悩まされていました。特に後者は、伝記の中で、手や予期せぬ身振りで過剰に遊んだり、いろいろな顔をする傾向のある人物として描写されている。
トゥレット症候群の症状
この症候群の兆候に関しては、現れる 2 つの異なるタイプのチックについて説明することが重要です。 ボーカルとモーター、これは単純な場合もあれば複雑な場合もあります。これらはすべて非自発的なものであり、患者は一定期間それらを抑圧することもありますが、必ず再発します。
音声チック:
シンプル：
- 連続的に点滅します。
- 頭を横に振る。
- 肩をすくめます。
- しかめ面と顔のジェスチャー。
コンプレックス：
- ジャンプしたり、人や物に触れたりします。
- 振り向く。
- 匂いを嗅ぐ。
- エコプラクシア、他人のジェスチャーや動作を無意識に繰り返すことで構成されるチックです。
- 食糞症、失礼または卑猥な身振りをする傾向を特徴とするチック。
運動チック:
シンプル：
- 咳。
- 鷹。
- 鼻から大きく息を吸います。
- 吹く。
- 舌でクリックしてください。
コンプレックス：
- 会話の文脈から外れた単語やフレーズの表現。
- Coprolalia は、症例の 10% ～ 30% で発生し、特定の文脈で不適切と考えられるフレーズや単語の使用で構成されます。通常、それは人生の単一段階の間維持されます。
- 思考の反復から成るパリラリア。
- Echolalia は、聞いたばかりの単語やフレーズを継続的に繰り返すことで構成されます。
- 一般に、症状は通常 7 歳から 10 歳の間に現れます。最初に現れるものの中には、まばたきしたり、顔のジェスチャーを繰り返したり、頭を振ったりするなど、頭と顔のレベルでの単純なものがあります。ただし、この症候群が突然現れ、いくつかの運動症状や音声症状が現れるのは正常です。
- 複雑な運動チックに関しては、糞便症、エコラリア、パリラリアがこの症候群の最も代表的な兆候であることを強調することが重要です。さらに、これらの行動は、ほとんどの人にとって不快または不快なものであるため、患者がさまざまな社会環境に溶け込むのを最も困難にするものです。
併存疾患
トゥレット症候群は、 高い併存症率;つまり、他の無関係な病状との共存です。実際、この症候群に苦しむ患者は同時に以下の症状を呈する可能性があります。 強迫性障害 (ケースの 60%)、 注意欠陥障害、多動性の有無にかかわらず（症例の50％）、 学習障害、そして不安やユーモアさえも。
トゥレット症候群の原因
a) 遺伝的原因:
TSの主な原因は遺伝です。 50% の確率で親から子孫に伝わる優性遺伝子があり、チック症候群やその他の関連疾患の診断のきっかけとなるチックを引き起こします。しかし、結論としては、すでに感染者が出ている家族に属する人々の方が発症する可能性が高いということです。
b) 神経学的原因:
現在、次のようなことが示唆されています。 トゥレット症候群の原因 それらは脳の大脳基底核の機能不全に起因します。これらはモーター制御を担うメカニズムです。さらに、システムの変更も原因であると考えられています。 ドーパミン作動性、セロトニン作動性、アドレナリン作動性.
c) 性別:
女性よりも男性の方が発症率が高い症候群です。したがって、男児がTSを発症する確率は、同じ家族の女児の確率よりも4倍高くなります。
d) その他の病気:
第一に、この疾患は、被殻の自己免疫病変に起因する皮質-線条体-淡蒼球-視床-皮質障害と同時に発生する場合があります。この場合、この損傷は遺伝性である可能性があります。第二に、A 群ベータ溶血性連鎖球菌などの細菌によって引き起こされる咽頭炎の結果として生じる自己免疫疾患によって発症する可能性が高くなります。
トゥレット症候群の診断
トゥレット症候群の診断は、主に以下の注意深い観察に基づいて行われます。 影響を受けた人の行動。 病歴の調査と併せて、チックが現れ始めた年齢も考慮に入れます。
この障害を具体的に診断するための主な基準は次のとおりです。
- さまざまな運動チックといくつかの音声チックの症状。
- 20歳未満で症状が発症する。
- 患者は真の運動チックおよび音声チックを呈している必要があり、これは次のような他の異常な動きとは区別されなければなりません。 ジストニア、舞踏病、弾道、アテトーゼ、片側顔面けいれん、ミオキミアまたはミオクローヌス。チックは突然の繰り返しの動きですが、チックは体の一部から別の部分へ、高速ではありますが反復的ではありません。ここでの例外は片側顔面けいれんであり、再発しますが、トゥレット症候群ではしかめっ面は再発しません。
- チックの強さ、頻度、形態は患者の生涯を通じて変化します。
- チックは、薬剤の投与や別の同様の疾患に起因するものであってはなりません。
この状態は血液検査やその他の臨床検査では診断できないことに注意することが重要です。ただし、現れた症状の性質を考慮すると、専門家は次のことを提案する可能性があります。 神経学的研究;これらには、多動性、強迫性障害、注意欠陥障害などの他の障害を除外するための脳波検査や MRI 検査が含まれる場合があります。
検査と兆候の慎重な研究によってこれらの他の病気が除外されたら、次にチックに最も関連する疾患の除外に進みます。 1 年間にわたり音声チックまたは運動チックを発症した患者は、一過性神経チック障害と診断されます。ただし、その期間が 1 年を超える場合は、トゥレット症候群または慢性チック症と診断される可能性があります。
トゥレット症候群の治療
TSの治療は、最も顕著な症状を抑制するのに役立つさまざまな薬剤の使用に基づいています。
トゥレット症候群の治療にはさまざまな薬が使用されます。しかし、他の疾患との併存に加えて、それらを処方するための具体的な基準はまだありません。最も一般的な化合物は、抗精神病薬、α-2 自己受容体遮断薬、環状抗うつ薬、および/またはベンゾアジアゼピンです。
抗精神病薬
一般に、最も推奨される抗精神病薬のグループは次のとおりです。 オランザピン、リスペリドン、ジプラシドン、ハロペリドール、ピモジド。その投与については、通常、少量から開始し、その後、最大用量または平均有効用量に達するまで徐々に増加させます。
抗精神病薬が最もよく使われるのは、 この病気の治療、 それらは症状の治療においてより高い有効性を示しているため、しかし、その投与に伴う副作用があります。実際、副作用を可能な限り軽減するために患者の耐性を評価する必要があるため、その選択はいくぶん複雑です。
たとえば、治療は通常、患者にアカシジアや遅発性ジスキネジアを引き起こすリスクが低いオランザピンとリスペリドンで開始されますが、特殊な場合には体重増加、糖尿病のリスク、さらには不快感やうつ病を引き起こす可能性もあります。リスペリドンの投与について。
アルファ-2自己受容体遮断薬
このグループにはグアンファシンとクロニジンがあり、後者が最もよく使用されます。クロニジンは、抗精神病薬に比べて反応がはるかに遅く、投与開始から数か月後に現れることもあります。そのため、投与量は徐々に増加する傾向があります。ただし、これは効果を確かめるために最初から中止し、安定したらさらに高用量で治療を続ける、これを繰り返す方法です。平均用量は0,5 mgです。
三環系抗うつ薬
周期性抗うつ薬に関しては、デシプラミンが使用され、成人患者には強く推奨されますが、子供には心毒性を引き起こすため推奨されません。その用量は25 mgから始まり、平均用量である約100 mgに達するまで数日かけて増量されます。この時点では、個人の進化に特別な注意が払われます。
ベンゾアゼピン
使用されるベンゾジアゼピンは、 トゥレット症候群の治療 クロナゼパムはクロナゼパムであり、その初回投与量は通常 0,5 mg です。これは、望ましい効果が得られるか、あるいは逆に副作用が観察されるまで、日を追うごとに増加します。平均用量は2mg、最大量は4mgです。
この症候群に関するこの記事が、疑問の余地がなくなるほど詳しく説明されていることを願っています。ただし、質問、意見、経験をコメント ボックスに自由に残すことができます。できるだけ早くご対応させていただきます。